Tipos

Tipo 1

El Tipo 1 de EVW es el más común. Alrededor del 85% de las personas con EVW padecen de este tipo. En el Tipo 1 de EVW, no hay suficiente factor von Willebrand (FVW) en el torrente sanguíneo; su función es adecuada pero el cuerpo necesita más para controlar los sangrados adecuadamente. Ya que el FVW protege el factor VIII de ser destruido, un nivel bajo de FVW también puede significar que hay un nivel bajo de factor VIII por lo que algunas personas con enfermedad Tipo 1, a veces pueden sufrir sangrados graves.

Tipo 2

El Tipo 2 de EVW es el segundo tipo más común. Cerca de 15% de las personas con FVW padecen del Tipo 2. Generalmente tienen problemas de sangrados más graves que las personas con Tipo 1. En el Tipo 2 de EVW, hay suficiente factor Willebrand, pero éste no funciona bien porque sus partes, llamadas múltimeros, no se encuentran acoplados correctamente

El Tipo 2 de EVW tiene cuatro subtipos que son A, B, M, y N:

En el Tipo 2A, los multímeros del FVW no tienen el tamaño correcto. Esto impide que las plaquetas formen un buen tapón adecuado.

En el Tipo 2B, los multímeros del FVW también son de un tamaño incorrecto y el FVW se vuelve demasiado activo. Se adhiere a las plaquetas en la sangre cuando no debe. El cuerpo se deshace rápidamente de las plaquetas con el FVW adherido a ellas. Esto causa una falta tanto de plaquetas como de FVW en la sangre.

En el Tipo 2M, el FVW no puede adherirse a las plaquetas y no se forma un buen tapón de plaquetas.

En el Tipo 2N, el FVW no puede hacer su trabajo como portador y protector del factor VIII por lo que el factor VIII en el cuerpo es muy bajo porque no tiene al FVW para que impida que sea degradado. Los niveles bajos de factor VIII provocan que el cuerpo tenga problemas formando un coágulo. Las persona con EVW Tipo 2N puede dar la impresión de sufrir un nivel leve de hemofilia con algunos de los mismos síntomas. Sin embargo, no es hemofilia, porque el problema es con el FVW y no con el factor VIII. Otro nombre para el Tipo 2N es Tipo 2 Normandía porque fue descrito por primera vez en pacientes de la región de Normandía, en Francia.

Tipo 3

El Tipo 3 es el tipo más raro de EVW. Sólo aproximadamente una en cada millón de personas lo padecen. El Tipo 3 también tiene los síntomas más graves. Las personas con EVW Tipo 3 tienen poco o nada de FVW en la sangre. Sin el FVW para actuar como protector, la cantidad de factor VIII en la sangre también cae en niveles muy bajos. Las personas con EVW Tipo 3 tienen problemas tanto formando un tapón de plaquetas como formando un coágulo. Pueden sangrar en las articulaciones y en los músculos; también sufren de sangrados frecuentes de la nariz y de la boca. Las mujeres con EVW Tipo 3 tienen períodos menstruales que duran muchos días y con sangrado muy abundante que, inclusive puede poner en peligro la vida. Debido a que sus síntomas son tan graves, las personas con EVW Tipo 3 generalmente siempre son diagnosticadas cuando son muy jóvenes.