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La enfermedad de von Willebrand es una alteración de la coagulación de la sangre causado por un problema en una de las proteínas que participan en ella: el factor de von Willebrand (FVW). Puede ser que las personas no tengan suficiente FVW o el que tienen no funcione adecuadamente.
Se considera la enfermedad hemorrágica hereditaria más frecuente y puede afectar tanto a hombres como a mujeres.
Epidemiología – ¿Cuántos somos?:
La enfermedad de von Willebrand se considera como la enfermedad hemorrágica hereditaria más frecuente. Se encuentra hasta en el 1% de las personas dependiendo de la población estudiada en las diferentes partes del mundo. Esto significa que en México podría haber hasta 1.2 millones de personas (o cerca de 1 de cada 100) que tienen la enfermedad. Si bien la enfermedad de Von Willebrand se presenta en hombres y en mujeres por igual, las mujeres tienen más probabilidades de notar los síntomas debido al sangrado abundante o anormal durante los periodos menstruales y al momento de tener un bebé (ya sea por parto o cesárea).
La mayoría de las personas que tienen la enfermedad de Von Willebrand nacieron con ella. Los hijos pueden heredar la enfermedad de Von Willebrand de la madre, del padre, o de ambos.
La enfermedad de tipo 1, 2A 2B y 2M se heredan de forma dominante, es decir una persona con este tipo de EVW tiene el 50% de probabilidad de transmitir la enfermedad a sus hijos. Esto quiere decir que con que uno de los padres tenga el gen y lo transmite a su hijo o hija, éste padecerá la enfermedad.
La enfermedad tipo 2N y el tipo 3 se heredan de forma recesiva, es decir, ambos padres son portadores del gen y se lo heredan a su hijo.
Puede ser que una persona no nazca con una alteración en el factor de von Willebrand sin embrago puede pasar que el sistema inmunitario destruya al factor de Von Willebrand y se presenten los mismos síntomas que en la enfermedad congénita. A esto se lo conoce como enfermedad de Von Willebrand adquirida, esto significa que no se heredó de uno de los padres y, por tanto, no se puede pasar a los hijos.
El factor de von Willebrand es una proteína de la sangre que, cuando un vaso sanguíneo se lesiona y ocurre un sangrado, ayuda a las plaquetas a formar un tapón permitiendo que se adhieran al sitio donde ocurrió la lesión. Si no hay suficiente FVW o no funciona adecuadamente, las plaquetas no pueden adherirse adecuadamente al área lesionada y el sangrado tarda más en detenerse.
Además, el FVW ayuda a la supervivencia del factor VIII, otra proteína involucrada en el proceso de la coagulación. Por lo tanto la ausencia relativa del FVIII puede conducir a problemas de la coagulación.
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